外阴神经纤维瘤：外阴神经纤维瘤-发病原因，外阴神经纤维瘤-发病机制

话题：外阴纤维瘤 结缔组织增生 体育锻炼 饮食保健 外阴神经纤维瘤：外阴神经纤维瘤-发病原因 外阴神经纤维瘤-发病机制 

本文话题：外阴纤维瘤，结缔组织增生，体育锻炼，饮食保健

外阴神经纤维瘤(neurofibroma)较为少见，神经纤维瘤是神经鞘瘤，为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变，但在妊娠时有明显增大。

外阴纤维瘤_外阴神经纤维瘤 -发病原因

外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。可能倾向于来源外胚层的施万细胞。施万(schwann，又名雪旺细胞)细胞是周围神经系统中的神经胶质细胞，沿神经元的突起分布。能分泌神经营养因子，促进受损的神经元的存活及其轴突的再生。

(www.niubb.neT］外阴纤维瘤_外阴神经纤维瘤 -发病机制

一般发生于生育年龄妇女好发于30～五十岁。肿瘤可单发或多发，一般<3cm，边缘清楚，常无明显的包膜，一般位于真皮层组织，也常侵入皮下脂肪组织内。切面呈粉红色，均匀。

外阴纤维瘤_外阴神经纤维瘤 -临床表现

常在幼年发病，皮肤上见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发，早于皮肤赘瘤。有学者认为，直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。一般无症状，无疼痛和不适感，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。
1、好发位置：可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。
2、瘤体特征：瘤体显著凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性。
3、分类
1.孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma)直径在1cm左右，不伴有多系统病变。
2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma)本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。

外阴纤维瘤_外阴神经纤维瘤 -诊断

1.病史
可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。
2.症状
全身发现多处皮下结节。外阴皮下结节为其中之一。
3、体征：
皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，二显著突出于皮肤表面成球形或者带蒂的疝囊样肿块，质软。

外阴纤维瘤_外阴神经纤维瘤 -检查

可做以下检查以排除其他疾病：
一、阴道分泌物检查：观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又叫为白带。检查偶可见分泌物呈红色血性。
二、肿瘤标志物检查：肿瘤标志物(TumorMarker)是反映肿瘤存在的化学类物质。
1)肿瘤组织产生,包括：分化抗原；胚胎抗原(AFP,CEA)；同工酶(NSE)；激素(HCG)；组织特异性抗原(PSA，freePSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其产物；多胺类等。
2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括：血清铁蛋白；免疫复合物；急性时相蛋白；同工酶；白细胞介素受体；肿瘤坏死因子等。
三、组织病理检查：镜下：见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构。结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。

外阴纤维瘤_外阴神经纤维瘤 -预防

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：防止恶变。
3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。
4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

外阴纤维瘤_外阴神经纤维瘤 -鉴别

应与以下病症相鉴别：
一、侵袭性血管黏液瘤
1、简单介绍：侵袭性血管黏液瘤是1种稀有的软组织肿瘤，好发于生育年龄女性的外阴和会阴，呈侵袭性生长，易部分复发，常被误诊。
2、临床表现：病程从两个月至数年不等，少数患者无分明不适，偶有会阴或盆腔部位疼痛,瘤体较大者可有压榨症状。以无痛性肿物就诊者居多，大小不等，但大少数直径在10cm以上，累及四周组织，分明大于临床估量范围。
3、鉴别要点：界限清楚，富有细胞，有显著的纤细壁薄样血管，周围有梭形、浆细胞聚集。
二、低度恶性的恶性神经鞘瘤
1、简单介绍：恶性神经鞘瘤又叫神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪~30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。高细胞性，可出现异源性成分，出现个一个/10HPF核分裂，即是诊断恶性依据之一。
2、鉴别要点：肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。
三、前庭大腺囊肿
1、简单介绍：前庭大腺囊肿(Bartholincyst)系因前庭大腺管阻塞，分泌物积聚而成。在急性炎症消退后腺管堵塞，分泌物不能排出，脓液逐渐转为清液而形成囊肿，有时腺腔内的粘液浓稠或先天性腺管狭窄排液不畅，也可形成囊肿。若有继发感染则形成脓肿反复发作。
2、临床表现：严重者可有发热、头痛等全身症状。如不处理，脓肿可自行破溃。脓液流出后局部疼痛缓解、充血水肿减轻、全身症状就可以消失。
3、鉴别要点：通过囊肿的所在位置及外观与局部触诊无炎症现象不难诊断，必要时可行局部穿刺。外阴纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别。病理检查可确诊。
四、外阴脂肪瘤
1、简单介绍：外阴脂肪瘤生长于阴阜、阴唇或外阴其他脂肪组织处，肿瘤大小不一，大多呈小息肉状，最大有时可达10～12cm直径。瘤表面呈分叶状，瘤外有包膜。生长缓慢。
2、临床表现：一般无不适症状，如肿瘤体积较大，则会有行走不便或性交困难。
3、鉴别要点：瘤体较小、质软，与外阴神经纤维瘤相似，但不带蒂。病理活检可证实。
五、外阴皮赘
1、简单介绍：外阴皮赘是指1种柔软，皮色的增生物，通过1个细的蒂样组织附着在皮肤表面，其医学名称叫做软垂疣。
2、临床表现：如果经常摩擦皮赘可能产生刺激症状，但是不疼。如果皮赘在蒂处扭转，其内部会形成血块，此时的皮赘可能变得疼痛。